SPM - Serviço de Pediatria Médica
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- Haemolytic uraemic syndrome, cardiomyopathy, cutaneous vasculopathy and anti-phospholipid activityPublication . Faria, M.; Mota, C.; Barbot, J.; Alvares, S.; Jardim, H.; Vilarinho, A.; Pereira, E.
- Pentanucleotide repeat (TTTTA)n polymorphism in the 5' control region of the apoliprotein (A) gene and atherothrombotic serum lipoprotein (A) concentration, in a pediatric populationPublication . Ferreira, H.; Costa, E.; Vieira, E.; Leão, A.; Magalhães, R.; Gomes, J.; Barbot, J.; Santos, R.
- Meningites - estudo descritivo de uma população pediátrica do norte e centro de PortugalPublication . Almeida, R.; Oliveira, A.; Cleto, E.; Cardoso, L.; Vieira, L.; Morais, L.; Ferreira, N.Objectivos: Caracterizar os casos de meningite quanto à sua etiologia, tratamento e evolução. Doentes e Métodos: Estudo multicêntrico, descritivo, retrospectivo (1 de Janeiro de 2000 a 28 de Fevereiro de 2003) e prospectivo (1 de Março a 31 de Julho de 2003) dos casos de meningite ocorridos em crianças com idades compreendidas entre 1 mês e 10 anos, inclusive. Resultados: Participaram neste estudo 17 hospitais das zonas norte e centro de Portugal. Foram incluídos 876 casos (802 do ramo retrospectivo). Registaram-se 110 casos de meningite bacteriana e 111 de meningite vírica (sendo as restantes assépticas ou decapitadas). O agente mais frequente de meningite bacteriana foi o meningococo seguido pelo pneumococo. A generalidade dos casos foi medicada com uma cefalosporina de 3ª geração isoladamente, verificando-se um elevado nº de crianças tratadas com dexametasona (62%) e restrição hídrica (36%). Registaram- se 18 casos de complicações agudas, 2 óbitos e sequelas permanentes em 8 crianças. Em todos as meningites víricas foi identificado um enterovírus. Foram detectadas diferenças estatisticamente significativas (p<0,05) entre estes dois grupos (víricas vs bacterianas) em relação à idade (<5 e ≥5 anos) à febre (< 39,5 e ≥ 39,5ºC) e aos parâmetros laboratoriais (contagem de leucócitos e neutrófilos no sangue, PCR, contagem de leucócitos e neutrófilos no LCR e proteinorráquia). Conclusões: A epidemiologia dos casos esteve de acordo com o esperado, bem como a escolha da terapêutica empírica e a evolução. Em relação à terapêutica adjuvante, a utilização de dexametasona e o recurso à restrição hídrica deverão ser repensadas.
- Cuidados de Enfermagem ao Doente Ventilado com Óxido NítricoPublication . Ramos, C.; Nunes, D.A Nitroterapia como forma de tratamento foi identificada pela primeira vez em 1987. Nesta data foi identificado o Óxido Nítrico (ON) como um factor de relaxamento derivado do endotélio, com uma acção importante na regulação do tónus vascular, na função plaquetária, na acção bactericida e modeladora do sistema imunitário. São diversas as situações clínicas em que se justifica a ventilação com ON no entanto, é possível estabelecer um factor comum entre elas : um quadro de Hipertensão Pulmonar. Na UCINP do Hospital Maria pia, foi iniciada a ventilação com ON no ano de 2000 e desde esta data foram já ventilados seis doentes com este gás, tendo sido obtidos resultados francamente satisfatórios.Nitroterapy was identified in 1987 as a way of treatment. In this year Nitric Oxide (NO) was divulged as a relaxation factor of the endothelium, with an important action on regulation of vascular tonus, plaquetary function, bactericide action and modeller of immunity system. Nitric Oxide is used especially in Pulmonary Hypertension. Since 2000, in the Intensive Care Unity of Maria Pia Hospital, six patients were ventilated using NO with good results.
- Larva migrans cutânea em idade pediátrica: a propósito de um caso clínicoPublication . Ferreira, C.; Machado, S.; Selores, M.A Larva Migrans Cutânea (LMC) é uma dermatose infecciosa provocada por parasitas nemátodes que, habitualmente, não infestam o Homem. É uma doença endémica em países tropicais, de diagnóstico pouco comum noutros países. Os autores descrevem um caso clínico de LMC numa criança do sexo feminino, de 3 anos de idade, regressada de uma viagem a zona endémica, com lesões serpiginadas típicas em ambos os pés. A evolução foi favorável com a terapêutica instituída (Albendazol oral e Tiabendazol tópico). A propósito deste caso, os autores fazem uma revisão da epidemiologia, manifestações clínicas e opções terapêuticas em idade pediátrica. Cutaneous Larva Migrans (CLM) is an infectious dermatosis caused by nematodes parasites, which do not usually parasite men. It’s endemic in some tropical and subtropical areas and rare in industrialized countries. The authors present a case of CLM in a female child aged three, which had recently travelled to an endemic area, with typical serpiginous lesions affecting the feet. The child was treated with oral Albendazol and topical Tiabendazol with complete resolution of the complaints. The authors review the epidemiological and clinical features and summarise the therapeutic options in pediatric ages.
- Meningite Bacteriana - revisão de dois anosPublication . Sarmento, A.; Guardiano, M.; Silva, C.; Teixeira, M.; Valente, C.RESUMO A meningite bacteriana é uma importante causa de mortalidade em idade pediátrica. As novas vacinas conjugadas anti-pneumocócica e anti-meningocócica representam uma nova esperança no controlo desta infecção. Objectivo: Avaliar a frequência de casos de meningite bacteriana numa população de crianças do Norte do País e identificar aspectos relacionados com a semiologia, agentes etiológicos, terapêutica instituída e evolução clínica. População e Métodos: Procedeu- -se a um estudo descritivo e retrospectivo de um grupo de crianças internadas com diagnóstico de Meningite Bacteriana, em três hospitais do Norte: Hospital Maria Pia no Porto, Senhora de Oliveira em Guimarães e Santa Luzia em Viana do Castelo. O período de estudo decorreu entre Janeiro de 2000 e Março de 2002. Resultados: Foram estudados 46 casos de Meningite Bacteriana, 42% pertencentes ao sexo masculino e 58% ao sexo feminino. As suas idades oscilaram entre 1,5 e 144 meses, com uma média de 36,6 meses. A clínica de apresentação foi variada: a febre foi a manifestação mais prevalente (100%), seguida de vómitos, sinais meníngeos e exantema petequial. A terapêutica empírica mais utilizado foram as cefalosporinas de 3ª geração.Em 73,9% dos casos isolou-se um agente bacteriano. Dos agentes isolados os mais frequentes foram a N. meningitidis (73,5%) e o S. Pneumoniae (20,6%). Nos casos de meningite meningocócica com determinação do serogrupo: onze pertenciam ao serogrupo B (52,4%), oito ao C (38%), um caso ao serogrupo A e outro ao W135. Sépsis grave foi a complicação sistémica mais frequente e a N. meningitidis foi isolada em 90 % desses casos. As convulsões representaram a principal complicação neurológica, sendo na maioria provocadas por S. pneumoniae (71,4%). Este foi também o agente mais isolado nos casos que necessitaram de internamento em UCIP e que apresentaram alterações ao nível da TAC Cerebral. Sete crianças evoluíram com sequelas (15,2%), entre as quais surdez neurossensorial, atraso de desenvolvimento psicomotor e epilepsia. Conclusões: Como se tem verificado noutros estudos, a meningite meningocócica representa a causa mais frequente de meningite bacteriana com agente conhecido. Obtivemos uma predominância do serogrupo B, identificado em 52,4 % dos casos em que se determinou o serogrupo. O Pneumococo representou a segunda causa de meningite bacteriana e com ele se relacionaram a maioria das complicações do foro neurológico e das sequelas. Discute-se a importância das novas vacinas na prevenção desta doença e sua utilização no nosso país.ABSTRACT Bacterial meningitis is an important cause of mortality in pediatric population. The new pneumococcal and meningococcal conjugated vaccines represent a new hope in the control of this infection. Objective: Evaluate the frequency of bacterial meningitis in a population of children from the North of the Country and to identify aspects related with the clinical findings, etiologic agents, therapeutic instituted and clinical evolution. Population and methods: This is a descriptive and retrospective study that includes the children admitted in three hospitals of the North of the country Maria Pia in Oporto, Senhora de Oliveira in Guimarães and Santa Luzia in Viana do Castelo. With th diagnosis of Bacterial Meningitis, for a two year's period (from January/2000 to March/2002). Results: We studied 46 cases, 20 boys and 26 girls, mean age of 36,6 months (from 1,5 a 144 months). Clinic presentation varied: fever was the most frequent manifestation (100%), followed by vomits, meningeal signs and purpuric rash.The empiric therapy more commondy used the were cephalosporin of third generation. A Bacterial agent was isolated in 73,9% of the cases. The most frequent isolated agents were the Neisseria meningitidis (73,5%) and the Streptococcus pneumoniae (20,6%). In the cases of meningococcic meningitis with determination of serogroup: eleven belonged to serogroup B (52,4%), eight to the C (38%), a case to serogrupo A and the other to the W135. Sepsis was the most frequent systemic complication and the N. meningitis was isolated in 90% of these cases. Convulsions represented the main neurological complication, being in the majority provoked by S. pneumoniae (71,4%). This agent was also the most frequently in the cases needing intensive care and presenting alterations of the cranial computed tomography. Seven children had sequels (15,2%), neurossensorial deafness, delay of psychomotor development and epilepsy. Conclusions: As refered in the literature the meningococcic meningitis represents the most frequent cause of bacterial meningitis with known agent. We had predominance of serogrupo B, identified in 52,4 % of the cases with determined serogroup. The S. pneumoniae represented the second cause of bacterial meningitis and was related with the majority of neurological complications and sequels. We discuss the importance of new vaccines in the prevention of this illness and its use in our country.
- Pneumonite intersticial crónicaPublication . Almeida, R.; Reis, G.; Ferreira, C.; Oliveira, M.; Oliveira, D.; Fernandes, P.; Ferreira, P.; Frutuoso, S.; Carreira, L.; Alves, V.; Paiva, A.; Guedes, M.A patologia pulmonar intersticial compreende um grupo de doenças crónicas caracterizadas por alterações das paredes alveolares e perda das unidades funcionais alveolocapilares. São doenças raras nas crianças, na sua maioria de causa desconhecida e revestindo-se habitualmente de uma elevada morbimortalidade, dada a pouca eficácia da terapêutica actualmente disponível. Os autores descrevem o caso clínico de uma criança de 3 anos, previamente saudável, que no contexto de uma infecção respiratória desenvolve um quadro de sibilância e insuficiência respiratória grave, na investigação do qual é diagnosticada uma pneumonite intersticial crónica. Foram tentadas diversas terapêuticas (corticoterapia sistémica, hidroxicloroquina, N-acetilcisteína) sem melhoria evidente.Interstitial lung disease includes a group of chronic diseases characterized by alterations in alveolar walls and loss of functional alveolar-capillary units. These are rare diseases in children, mostly with an unknown cause and associated with a high morbidity and mortality due to insufficient therapeutic effectiveness. The authors report a case of a previously healthy 3 years old child who presented with wheezing and severe respiratory insufficiency following a respiratory infection. The investigation performed led to the diagnosis of chronic interstitial pneumonitis. Several treatments have been tried (corticosteroids,hydroxychloroquine, N-acetylcysteine) without any obvious improvement.
- Sepsis por Clostridium Septicum em Criança com Neutropenia Auto-imunePublication . Castillo, M.; Marques, L.; Mesquita, A.; Morais, L.; Senra, V.RESUMO Os autores apresentam o caso clínico de uma criança de sete anos de idade com neutropenia autoimune severa e crónica, refractária à terapêutica, que deu entrada em choque séptico associado a lesões inflamatórias flictenulares perianais. Foi instituída terapêutica antibiótica de largo espectro com cobertura para anaeróbios associada a Imunoglobulina endovenosa em doses elevadas e Filgastrim. A criança manteve instabilidade hemodinamica nas primeiras 72 horas, com evolução favorável posterior. As lesões perianais evoluíram com mionecrose e formação de escaras necessitando de limpeza cirúrgica repetida, enxerto cutâneo e colostomia de protecção. Nas hemoculturas foi isolado Clostridium Septicum. A evolução subsequente foi favorável. Efectuada reconstituição do trânsito com recuperação da continência anal. Actualmente a criança tem dez anos de idade, mantém valores normais de neutrófilos sob terapêutica com Filgastrim e não voltou a ter intercorrências infecciosas. A infecção por Clostridium Septicum é muito rara na criança e ocorre caracteristicamente associada a neutropenia cíclica ou induzida pela quimioterapia, não tendo sido encontrada descrição no contexto de uma neutropenia autoimune na literatura consultada. A taxa de mortalidade é elevada (80%) e a sobrevivência depende da precocidade do diagnóstico e duma terapêutica médica e cirúrgica adequada. ABSTRACT The authors present the clinical case of a seven years old boy suffering a severe and chronic autoimmune neutropenia, resistant to therapy, who was admitted with a septic shock associated to perianal inflammatory lesions. Broad spectrum antibiotherapy associated to high dose of intravenous Immunoglobulin and Filgastrim ware instituted. The child was hemodinamically unstable for the first 72 hours, with subsequent favourable clinical evolution. The perianal lesions evolved to myonecrosis needing repeated surgical intervention to remove necrotic tissues, skin graft and protection colostomy. Clostridium Septicum was isolated from blood cultures. Subsequent evolution was favourable. The colostomy was closed and anal continence was recovered. For the last three years the child maintained normal neutrophil level under filgastrim therapy and had no further infections. Clostridium Septicum infection is rare in children. Neutropenic patients are at a particular high risk for this infection. The authors did not find reports of Clostridium Septicum infection in association with autoimmune neutropenia in the literature reviewed. It is described in patients with cyclic neutropenia or with chemotherapy-induced neutropenia. The mortality rate is high (80%) and survival depends on early diagnosis and appropriate surgical and medical treatment.
- Convulsões Neonatais - Qual a etiologia?Publication . Sarmento, A.; Soares, P.Introdução: as convulsões representam uma disfunção do SNC e caracterizam- se por uma alteração súbita das funções neurológicas. Nos recém nascidos (RNs) a sua incidência estima-se entre 0,15 a 3,5%. Neste grupo etário, a maioria das convulsões não correspondem a verdadeiros quadros epilépticos, mas a crises ocasionais resultantes de distúrbios funcionais, metabólicos ou orgânicos. Objectivos: rever os casos de convulsões internados na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) da Maternidade Júlio Dinis (MJD) e determinar as respectivas etiologias. Material e Métodos: procedeu-se à análise retrospectiva dos processos clínicos dos RNs internados com convulsões, durante os anos de 2000 e 2001. Em cada caso foram colhidos dados referentes à anamnese, exame objectivo ao nascimento, semiologia das convulsões, exames auxiliares de diagnóstico, tipo de tratamento e evolução clínica. Resultados: analisaram-se 25 casos, o que correspondeu a uma incidência de 3,3 casos por 1000 nados vivos na MJD e a 3 % dos internamentos no período referido. As etiologias encontradas incluíram: encefalopatia hipoxico-isquémica (EHI) (52 %), hipocalcemia (12 %), hemorragia intracraniana (4%), meningite (4%), enfarte cerebral (4%) e malformação cerebral (4%). O início das convulsões teve relação com as causas subjacentes: nas 1as horas os casos de EHI e no fim da 1ª semana o caso de infecção do SNC. O tratamento baseado na correcção de alterações metabólicas transitórias permitiu o controle em dois casos de hipocalcemia. O anticonvulsivante de primeira linha foi o fenobarbital. A mortalidade foi de 28 % e a morbilidade, entre os 12 e os 24 meses, de 24 %. Conclusões: salientamos a importância de esclarecer a etiologia das convulsões neste grupo etário. Na maioria das vezes é encontrada uma causa específica que permite um tratamento dirigido, com vista ao controlo dos episódios convulsivos e à interrupção do mecanismo de lesão cerebral subjacente. NEONATAL SEIZURES - WHICH ETIOLOGY? ABSTRACT Introduction: seizures represent a dysfunction of the nervous system and are characterized for a sudden alteration of the neurological functions. Neonatal seizures occur in 0,15 to 3,5% of all newborns. In this age group, the majority of the seizures result of functional, metabolic or organic disturbance. Objectives: to review the cases of seizures admitted in neonatal intensive care unit of the Júlio Dinis‘ Maternity and to determine the respective etiologies. Population and methods: we made a retrospective analysis of admitted newborns with the diagnosis of seizures in the Júlio Dinis‘ Maternity, between 2000 and 2001. Some of variables collected were: dates relative to gestation and delivery, physical examination, types of seizures, diagnostic testing, treatment and clinical evolution. Results: we analyzed 25 cases, that correspond to an incidence of 3,3 cases for 1000 live births in the Júlio Dinis‘ Maternity and 3 % of the internments in the cited period. The following etiologies were identified: hipoxic ischemic encephalopathy (HIE) (52%), hypocalcaemia (12%), intracranial hemorrhage (4%), meningitis (4%), cerebral infarct (4%) and cerebral malformation (4%). The beginning of the convulsions was related to the underlying causes: in the first 48 hours of life the HIE cases and in the end of the first week of life, the case of infection of the nervous system. The treatment based on the corrections of transitory metabolic alterations allowed the control in two cases of hypocalcaemia. The anticonvulsant agent of first line was phenobarbital. Mortality was 28% and morbidity 24% (between 12 and 24 months). Conclusions: we emphasize the need to clarify the etiology of the seizures in the neonatal period. In the majority of cases it is possible to identify a specific cause. This allows an adquate tratment in order to control convulsive episodes and to avoid further cerebral damage.
- Cerebral vasculitis in Henoch‐Schönlein purpuraPublication . GONÇALVES, C.; FERREIRA, G.; MOTA, C.; VILARINHO, A.An Pediatr (Barc). 2004 Feb;60(2):188-9. [Cerebral vasculitis in Henoch-Schönlein purpura]. [Article in Spanish] Gonçalves C, Ferreira G, Mota C, Vilarinho A. PMID: 14757029 [PubMed - indexed for MEDLINE]