SIM - Sistema Imune (Doenças autoimunes, imunodeficiências e alergias)
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- Alergia a fármacos na criançaPublication . Gomes, E.RESUMO As reacções alérgicas a fármacos fazem parte do universo mais alargado das reacções adversas a fármacos e a sua classificação implica a demonstração de um mecanismo imunológico especifico subjacente. Estas reacções são frequentes quer em adultos quer em idades pediátricas e acarretam morbilidade e mesmo mortalidade apreciável. A sua investigação, a ser realizada em meio hospitalar, assenta numa anamenese cuidadosa complementada por testes in vivo e ocasionalmente por testes in vitro. Só o estabelecimento de um diagnóstico correcto permite o aconselhamento do doente relativamente a futuras opções terapêuticas, evitando riscos de novas reacções e o uso indiscriminado de fármacos menos eficazes e mais dispendiosos. Esta investigação é também fundamental para o progresso na compreensão dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos o que permitirá implementar melhores medidas preventivas.
- Anafilaxia induzida por fármacos: Registo Nacional 2007-2010Publication . Faria, E.; Rodrigues-Cernadas, J.; Gaspar, A.; Botelho, C.; Castro, E.; Lopes, A.; Gomes, E.; Malheiro, D.; Cadinha, S.; Campina-Costa, S.; Neto, M.; Sousa, N.; Rodrigues-Alves, R.; Romeira, A.; Caiado, J.; Morais-Almeida, M.Introdução: A anafilaxia a fármacos constitui uma situação potencialmente fatal e imprevisível, desconhecendo-se a real prevalência em diferentes grupos populacionais e os factores de risco relacionados.Objectivo: Contribuir para o melhor conhecimento epidemiológico da anafilaxia induzida por fármacos no nosso país. Métodos: Durante um período de 4 anos (Janeiro de 2007 a Dezembro de 2010) foi implementado um sistema de notificação nacional de anafilaxia, focalizado na notificação voluntária por clínicos com diferenciação em patologia imunoalérgica. Foram recebidas e analisadas notificações de anafilaxia a fármacos de 313 doentes. No estudo estatístico foram aplicados testes de distribuição e análise de regressão logística múltipla para obter significância e coeficientes de regressão e efeitos marginais. Resultados: A média de idade foi de 43,8 ±17,4 anos, sendo 8% de idade inferior a 18 anos. A relação género feminino/masculino foi de 2/1. A média de idade do primeiro episódio foi de 39 ±18,2 anos. Nove doentes apresentaram mais que uma causa de anafilaxia, correspondendo a um total de 322 notificações de grupos de fármacos envolvidos. As principais causas da anafilaxia a fármacos foram os anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), os antibióticos e os agentes anestésicos, com respectivamente 48%, 36% e 6% dos casos. Outros fármacos implicados foram citostáticos, corticosteróides, inibidores da bomba de protões e meios de contraste iodados, entre outros. Houve predomínio de manifestações mucocutâneas (92%), seguido de respiratórias (81%) e de cardiovasculares (49%). Os doentes com anafilaxia a AINEs apresentaram aumento significativo da associação de manifestações mucocutâneas e respiratórias. Não foram observadas diferenças significativas em idade, género ou antecedentes de atopia entre os diferentes grupos de fármacos envolvidos. As reacções ocorreram em ambiente hospitalar em 45% dos casos. Em 53% nos 15 minutos após a administração do fármaco e 35% motivaram internamento. A recorrência da anafilaxia foi observada em 26% e o risco foi significativamente mais elevado nos casos de anafilaxia a AINEs. Apenas 48% dos doentes receberam tratamento com adrenalina e somente em 9% dos casos foi prescrito dispositivo para auto-administração de adrenalina. Conclusões: Neste estudo os AINEs foram os fármacos mais frequentes e os mais associados a recorrência de anafilaxia. Destaca -se o sub-tratamento com adrenalina e a necessidade de serem tomadas medidas no sentido do tratamento eficaz e da prevenção da recorrência de anafilaxia a fármacos.
- Autologous stem cell transplantation in a patient with severe systemic sclerosisPublication . Vaz, C.; Almeida, I.; Guedes, M.; Rosário, C.; Branca, R.; Campilho, F.; Roncon, S.; Vasconcelos, C.; Campos, A.Systemic Sclerosis (SSc) is a chronic disease of the connective tissue, whose pathogenesis involves abnormalities of the immunological system. It has a variable course and there is a subgroup of patients with rapidly progressive disease or unresponsive to conventional treatment. Thesepatients can benefit from intensive immunosuppression and autologous hematopoietic stem cell transplant. Clinical case: 19-year-old (y.o.) woman diagnosed with SSc at the age of 13 y.o. with cutaneous, vascular and articular involvement with initial response to me thotrexate. Three years later the disease progressed with severe digestive involvement (dysphagia, delayed gastric emptying and weight loss) needing gastrostomy for nutritional support. She was treated with cyclophosphamide without improvement. In May 2012 she had an autologous transplant with myeloablative regimen (BEAM): carmustine 300 mg/m2 x1day; etoposide 120 mg/kg x4days; cytarabine 120 mg/kg 12/12:h x4days; melphalan 140 mg/m2 x1day. A year and a half after transplantation she is asymptomatic, without any signs or symptoms of the disease, feeds by mouth and the gastric emptying study is normal. Currently she is free of medication.
- Causas biológicas de depressão em doentes com Lúpus Eritematoso Sistémico: um estudo de revisãoPublication . Braga, J.; Campar, A.A elevada prevalência de depressão em doentes com lúpus eritematoso sistémico (LES) pode resultar tanto do impacto psicossocial desta doença crónica como de lesão do sistema nervoso central (SNC). Recentemente, a base biológica de depressão no LES tem vindo a ser confirmada, sob influência de vários factores, que serão revistos neste artigo. A evidência publicada aponta para a participação de alterações bioquímicas e neurofisiológicas, induzidas por citocinas, no desenvolvimento de sintomas neuropsiquiátricos no LES. Através da activação da enzima indoleamina 2,3-dioxigenase (IDO), da alteração da biodisponibilidade de neurotransmissores, da modificação da neuroplasticidade e neurogénese e da sobrestimulação de determinados neurocircuitos, as citocinas são capazes de provocar alterações do humor e depressão. Por outro lado, associada à desregulação imune, a disfunção do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal (HHA) correlaciona-se com alterações neurofisiológicas envolvidas na depressão. Adicionalmente, autoanticorpos cérebro-reactivos presentes no líquido cefalo-raquídeo (LCR), como os anti-(N-metil- -D-aspartato)NMDA e anti-proteína P ribossómica, podem causar lesão de neurónios em áreas cerebrais relevantes no humor e comportamento, podendo originar sintomas depressivos. Em termos neuroanatómicos, lesões cerebrais de áreas do sistema límbico em doentes com LES, embora de etiologia não esclarecida, sugerem atingimento cerebral com comprometimento de funções emocionais e comportamentais. Concluindo, inúmeras alterações biológicas podem causar depressão no LES, sendo a sua identificação fundamental na abordagem desta patologia.
- Cobertura vacinal das vacinas meningocócica e pneumocócica num centro de saúde de Vila Nova de GaiaPublication . Santos, H.; Pinto, E.; Valente, I.; Marinheiro, M.; Almeida, S.; Pinto, M. E.Objectivos: A vacinação é um dos melhores exemplos de prevenção primária em saúde. Este estudo pretendeu estimar a cobertura das vacinas meningocócica (MnC) e pneumocócica (Pn7) numa coorte de crianças utentes de um centro de saúde do Norte de Portugal. Métodos: Realização de um estudo longitudinal de uma amostra representativa das crianças nascidas entre 2000 e 2003. Os dados foram recolhidos dos registos de vacinação do centro de saúde. Resultados: Foram recolhidos dados de 290 crianças, 41,4% raparigas. A cobertura vacinal 2000-2003 foi de 76,9% para a MnC e 41,4% para a Pn7. Quarenta e sete por cento tinham ambas as vacinas. O número das crianças que fizeram pelo menos uma dose de MnC ou Pn7 foi máximo em 2002. No período estudado, 3,8% (MnC) e 21.5% (Pn7) das 290 crianças iniciou mas não terminou a vacinação. A mediana da primeira dose foi de 11 meses para a MnC, e 6,5 meses para a Pn7. Noventa e sete por cento das crianças com vacinação completa para Pn7 também a tinham para a MnC, mas somente em 52% das crianças acontecia o inverso (p<0,001). A proporção das crianças que receberam outras vacinas extra plano foi de 24.4% dentro das crianças que receberam MnC e Pn7 e de 4,0% nas restantes (p<0,001). Conclusões: Encontrou-se uma cobertura vacinal elevada para ambas as vacinas, apesar dos custos para os utentes. A maioria da cobertura para a MnC foi devido à vacinação no segundo ano da vida, exigindo apenas 1 dose. Um número considerável de crianças iniciou mas não terminou a programa de vacinação. A idade da primeira toma diminuiu entre 2000 e 2003, proporcionando uma melhor cobertura no período mais vulnerável da doença. Observou-se uma associação entre a administração de Pn7 e MnC, e outras vacinas extra plano. Palavras-chave: Cobertura vacinal, vacina meningocócica, vacina pneumocócica, vacinas conjugadas.
- EarlyPublication . HOUSSIAU, F.A.; VASCONCELOS, C; D'CRUZ, D.; SEBASTIANI, G.D.; DE RAMON GARRIDO, E.; DANIELI, M.G.; ABRAMOVICZ, D.; BLOCKMANS, D.; MATHIEU, A.; DIRESKENELI, H.; GALEAZZI, M.; GUL, A.; LEVY, Y.; PETERA, P.; POPOVIC, R.; PETROVIC, R.; SINICO, R.A.; CATTANEO, R.; FONT, J.; DEPRESSEUX, G.; COSYNS, J.P.; CERVERA, R.Arthritis Rheum. 2004 Dec;50(12):3934-40. Early response to immunosuppressive therapy predicts good renal outcome in lupus nephritis: lessons from long-term followup of patients in the Euro-Lupus Nephritis Trial. Houssiau FA, Vasconcelos C, D'Cruz D, Sebastiani GD, de Ramon Garrido E, Danieli MG, Abramovicz D, Blockmans D, Mathieu A, Direskeneli H, Galeazzi M, Gül A, Levy Y, Petera P, Popovic R, Petrovic R, Sinico RA, Cattaneo R, Font J, Depresseux G, Cosyns JP, Cervera R. Université Catholique de Louvain, Brussels, Belgium. houssiau@ruma.ucl.ac.be Abstract OBJECTIVE: In the Euro-Lupus Nephritis Trial (ELNT), 90 patients with lupus nephritis were randomly assigned to a high-dose intravenous cyclophosphamide (IV CYC) regimen (6 monthly pulses and 2 quarterly pulses with escalating doses) or a low-dose IV CYC regimen (6 pulses of 500 mg given at intervals of 2 weeks), each of which was followed by azathioprine (AZA). After a median followup of 41 months, a difference in efficacy between the 2 regimens was not observed. The present analysis was undertaken to extend the followup and to identify prognostic factors. METHODS: Renal function was prospectively assessed quarterly in all 90 patients except 5 who were lost to followup. Survival curves were derived using the Kaplan-Meier method. RESULTS: After a median followup of 73 months, there was no significant difference in the cumulative probability of end-stage renal disease or doubling of the serum creatinine level in patients who received the low-dose IV CYC regimen versus those who received the high-dose regimen. At long-term followup, 18 patients (8 receiving low-dose and 10 receiving high-dose treatment) had developed permanent renal impairment and were classified as having poor long-term renal outcome. We demonstrated by multivariate analysis that early response to therapy at 6 months (defined as a decrease in serum creatinine level and proteinuria <1 g/24 hours) was the best predictor of good long-term renal outcome. CONCLUSION: Long-term followup of patients from the ELNT confirms that, in lupus nephritis, a remission-inducing regimen of low-dose IV CYC followed by AZA achieves clinical results comparable with those obtained with a high-dose regimen. Early response to therapy is predictive of good long-term renal outcome. PMID: 15593207 [PubMed - indexed for MEDLINE]
- Early response to immunosuppressive therapy predicts good renal outcome in lupus nephritis: lessons from long-term followup of patients in the Euro-Lupus Nephritis Trial.Publication . Houssiau, F.A.; Vasconcelos, C.; D'Cruz, D.; Sebastiani, G.D.; de Ramon Garrido, E.; Danieli, M.G.; Abramovicz, D.; Blockmans, D.; Mathieu, A.; Direskeneli, H.; Galeazzi, M.; Gül, A.; Levy, Y.; Petera, P.; Popovic, R.; Petrovic, R.; Sinico, R.A.; Cattaneo, R.; Font, J.; Depresseux, G.; Cosyns, J.P.; Cervera, R.Arthritis Rheum. 2004 Dec;50(12):3934-40. Early response to immunosuppressive therapy predicts good renal outcome in lupus nephritis: lessons from long-term followup of patients in the Euro-Lupus Nephritis Trial. Houssiau FA, Vasconcelos C, D'Cruz D, Sebastiani GD, de Ramon Garrido E, Danieli MG, Abramovicz D, Blockmans D, Mathieu A, Direskeneli H, Galeazzi M, Gül A, Levy Y, Petera P, Popovic R, Petrovic R, Sinico RA, Cattaneo R, Font J, Depresseux G, Cosyns JP, Cervera R. Université Catholique de Louvain, Brussels, Belgium. houssiau@ruma.ucl.ac.be Abstract OBJECTIVE: In the Euro-Lupus Nephritis Trial (ELNT), 90 patients with lupus nephritis were randomly assigned to a high-dose intravenous cyclophosphamide (IV CYC) regimen (6 monthly pulses and 2 quarterly pulses with escalating doses) or a low-dose IV CYC regimen (6 pulses of 500 mg given at intervals of 2 weeks), each of which was followed by azathioprine (AZA). After a median followup of 41 months, a difference in efficacy between the 2 regimens was not observed. The present analysis was undertaken to extend the followup and to identify prognostic factors. METHODS: Renal function was prospectively assessed quarterly in all 90 patients except 5 who were lost to followup. Survival curves were derived using the Kaplan-Meier method. RESULTS: After a median followup of 73 months, there was no significant difference in the cumulative probability of end-stage renal disease or doubling of the serum creatinine level in patients who received the low-dose IV CYC regimen versus those who received the high-dose regimen. At long-term followup, 18 patients (8 receiving low-dose and 10 receiving high-dose treatment) had developed permanent renal impairment and were classified as having poor long-term renal outcome. We demonstrated by multivariate analysis that early response to therapy at 6 months (defined as a decrease in serum creatinine level and proteinuria <1 g/24 hours) was the best predictor of good long-term renal outcome. CONCLUSION: Long-term followup of patients from the ELNT confirms that, in lupus nephritis, a remission-inducing regimen of low-dose IV CYC followed by AZA achieves clinical results comparable with those obtained with a high-dose regimen. Early response to therapy is predictive of good long-term renal outcome. PMID: 15593207 [PubMed - indexed for MEDLINE]
- ErisipelaPublication . Caetano, M.; Amorim, I.A erisipela é uma infecção dermo-hipodérmica aguda, não necrosante, geralmente causada pelo estreptococo β–hemolítico do grupo A. Em mais de 80% dos casos situa-se nos membros inferiores e são factores predisponentes a existência de solução de continuidade na pele, o linfedema crónico e a obesidade. O seu diagnóstico é essencialmente clínico e baseia-se na presença de placa inflamatória associada a febre,linfangite, adenopatia e leucocitose. Os exames bacteriológicos têm baixa sensibilidade ou positividade tardia. Nos casos atípicos é importante o diagnóstico diferencial com a fasceíte necrosante e a trombose venosa profunda. A penicilina continua a ser o antibiótico de referência, embora actualmente diversos fármacos, com propriedades farmacodinâmicas mais favoráveis, possam ser utilizados. A recidiva constitui a complicação mais frequente, sendo fundamental o correcto tratamento dos factores de risco.
- Group B Streptococcus Hijacks the Host Plasminogen System to Promote Brain Endothelial Cell InvasionPublication . Magalhães, V.; Andrade, E.; Alves, J.; Ribeiro, A:; Kim, K.; Lima, M.; Trieu-Cuot, P.; Ferreira, P.Group B Streptococcus (GBS) is the leading cause of meningitis in neonates. We have previously shown that plasminogen, once recruited to the GBS cell surface and converted into plasmin by host-derived activators, leads to an enhancement of bacterial virulence. Here, we investigated whether plasmin(ogen) bound at the GBS surface contributes to blood-brain barrier penetration and invasion of the central nervous system. For that purpose, GBS strain NEM316 preincubated with or without plasminogen plus tissue type plasminogen activator was analyzed for the capacity to adhere to, invade and transmigrate the human brain microvascular endothelial cell (hBMEC) monolayer, and to penetrate the central nervous system using a neonatal mouse model. At earlier times of infection, plasmin(ogen)-treated GBS exhibited a significant increase in adherence to and invasion of hBMECs. Later, injury of hBMECs were observed with plasmin(ogen)-treated GBS that displayed a plasmin-like activity. The same results were obtained when hBMECs were incubated with whole human plasma and infected with untreated GBS. To confirm that the observed effects were due to the recruitment and activation of plasminogen on GBS surface, the bacteria were first incubated with epsilon-aminocaproic acid (εACA), an inhibitor of plasminogen binding, and thereafter with plasmin(ogen). A significant decrease in the hBMECs injury that was correlated with a decrease of the GBS surface proteolytic activity was observed. Furthermore, plasmin(ogen)-treated GBS infected more efficiently the brain of neonatal mice than the untreated bacteria, indicating that plasmin(ogen) bound to GBS surface may facilitate the traversal of the blood-brain barrier. A higher survival rate was observed in offspring born from εACA-treated mothers, compared to untreated mice, and no brain infection was detected in these neonates. Our findings suggest that capture of the host plasmin(ogen) by the GBS surface promotes the crossing of the blood-brain barrier and contributes to the establishment of meningitis.
- Immunosuppressive therapy in lupus nephritis: the Euro‐Lupus Nephritis Trial, a randomized trial of low‐dose versus high‐dose intravenous cyclophosphamide.Publication . Houssiau, F.A.; Vasconcelos, C.; D'Cruz, D.; Sebastiani, G.D.; Garrido Ed Ede, R.; Danieli, M.G.; Abramovicz, D.; Blockmans, D.; Mathieu, A.; Direskeneli, H.; Galeazzi, M.; Gül, A.; Levy, Y.; Petera, P.; Popovic, R.; Petrovic, R; Sinico, R.A.; Cattaneo, R.; Font, J.; Depresseux, G.; Cosyns, J.P.; Cervera, R.Arthritis Rheum. 2002 Aug;46(8):2121-31. Immunosuppressive therapy in lupus nephritis: the Euro-Lupus Nephritis Trial, a randomized trial of low-dose versus high-dose intravenous cyclophosphamide. Houssiau FA, Vasconcelos C, D'Cruz D, Sebastiani GD, Garrido Ed Ede R, Danieli MG, Abramovicz D, Blockmans D, Mathieu A, Direskeneli H, Galeazzi M, Gül A, Levy Y, Petera P, Popovic R, Petrovic R, Sinico RA, Cattaneo R, Font J, Depresseux G, Cosyns JP, Cervera R. Cliniques Universitaires St. Luc, Université Catholique de Louvain, Brussels, Belgium. houssiau@ruma.ucl.ac.be Comment in: Arthritis Rheum. 2003 May;48(5):1466; author reply 1466-7. Abstract OBJECTIVE: Glomerulonephritis is a severe manifestation of systemic lupus erythematosus (SLE) that is usually treated with an extended course of intravenous (IV) cyclophosphamide (CYC). Given the side effects of this regimen, we evaluated the efficacy and the toxicity of a course of low-dose IV CYC prescribed as a remission-inducing treatment, followed by azathioprine (AZA) as a remission-maintaining treatment. METHODS: In this multicenter, prospective clinical trial (the Euro-Lupus Nephritis Trial [ELNT]), we randomly assigned 90 SLE patients with proliferative glomerulonephritis to a high-dose IV CYC regimen (6 monthly pulses and 2 quarterly pulses; doses increased according to the white blood cell count nadir) or a low-dose IV CYC regimen (6 fortnightly pulses at a fixed dose of 500 mg), each of which was followed by AZA. Intent-to-treat analyses were performed. RESULTS: Followup continued for a median of 41.3 months in the low-dose group and 41 months in the high-dose group. Sixteen percent of those in the low-dose group and 20% of those in the high-dose group experienced treatment failure (not statistically significant by Kaplan-Meier analysis). Levels of serum creatinine, albumin, C3, 24-hour urinary protein, and the disease activity scores significantly improved in both groups during the first year of followup. Renal remission was achieved in 71% of the low-dose group and 54% of the high-dose group (not statistically significant). Renal flares were noted in 27% of the low-dose group and 29% of the high-dose group. Although episodes of severe infection were more than twice as frequent in the high-dose group, the difference was not statistically significant. CONCLUSION: The data from the ELNT indicate that in European SLE patients with proliferative lupus nephritis, a remission-inducing regimen of low-dose IV CYC (cumulative dose 3 gm) followed by AZA achieves clinical results comparable to those obtained with a high-dose regimen. PMID: 12209517 [PubMed - indexed for MEDLINE]