Browsing by Author "Guedes, M."
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- Abordagem da má evolução ponderalPublication . Tavares, M.; Matos, I.; Bandeira, A.; Guedes, M.RESUMO Introdução: A má evolução ponderal encontra-se entre um dos motivos mais frequentes de referenciação à consulta de Pediatria. As dificuldades encontradas na definição desta entidade e as diferentes abordagens desta situação tornam difícil uma homogeneização de critérios e atitudes. Objetivo: Orientar a abordagem e seguimento das crianças com má evolução ponderal. Métodos: Revisão de artigos pertinentes publicados sobre a designação de “má evolução ponderal”, “fallo de medro” ou “failure to thrive” usando as bases de dados Cochrane e Pubmed. Desenvolvimento: A maioria das causas de má evolução ponderal envolve uma ingestão calórica inadequada condicionada por problemas psicossociais e comportamentais. De facto apenas 5% das causas de má evolução ponderal podem ser atribuídas a patologia orgânica o que dificulta uma abordagem sistematizada destas crianças. Os exames complementares de diagnóstico na avaliação destas crianças contribuem muito pouco para o diagnóstico e não estão recomendados por rotina. O seguimento multidisciplinar destas crianças e suas famílias, idealmente com acompanhamento domiciliário, associado a uma otimização da ingestão alimentar mostrou-se eficaz no ganho ponderal e na melhoria da interação da criança com os cuidadores. Conclusões: Uma identificação precoce desta situação associada a uma intervenção multidisciplinar que vise uma otimização da ingestão calórica minimiza as sequelas a longo prazo.
- Abordagem diagnóstica e terapêutica das bronquiolites - revisão bibliográficaPublication . Bandeira, A.; Vieira, C.; Gomes, L.; Reis, G.; Guedes, M.RESUMO As bronquiolites são um problema de saúde frequente e potencialmente grave nos lactentes. Representam uma das principais causas de internamento hospitalar nos meses de Outono e Inverno. Até à data não existem estudos controlados e randomizados a provar a eficácia da maioria das atitudes terapêuticas. Os broncodilatadores, a adrenalina e os corticóides têm sido usados no tratamento, sem evidência comprovada da sua eficácia. Os autores fazem uma revisão dos conceitos de bronquiolite e dos níveis de evidência das várias atitudes terapêuticas, apresentando uma proposta de abordagem diagnóstica e terapêutica de acordo com a gravidade da situação clínica.
- Anomalias congénitas gastrintestinais e da parede abdominalPublication . Rocha, G.; Pinto, S.; Pinto, J.; Monteiro, J.; Guedes, M.RESUMO Introdução: as anomalias congénitas gastrintestinal e da parede abdominal anterior constituem um grupo frequente de patologias em cuidados intensivos, sendo responsáveis por elevadas morbilidade e mortalidade neonatais. Objectivos: caracterização e avaliação da importância destas anomalias numa unidade de cuidados intensivos neonatais. Material e métodos: estudo retrospectivo das referidas anomalias congénitas, diagnosticadas em 142 recém-nascidos admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos do Serviço de Neonatologia do Hospital de São João, entre 1 de Janeiro de 1997 e 31 de Dezembro de 2001. Resultados: a amostra estudada, 106 casos de anomalia gastrintestinal e 36 de defeito da parede abdominal anterior, representou 5% (142/2717) do total de admissões da unidade e 25% (142/566) de todos os recém-nascidos com anomalia(s) congénita(s). A anomalia congénita "per si" foi o motivo do internamento em 123 (87%) casos. Foram identificados possíveis factores de risco em oito (6%) casos e o diagnóstico pré-natal correcto foi efectuado em 37 (26%) casos.Em nove (6%) casos verificou-se associação a anomalia cromossómica. Foram também, identificados dois síndromas, três casos de associação VATER e uma sequência malformativa. O tempo de internamento médio foi de 17,6 dias. Faleceram nove (6%) recém-nascidos. Conclusões: as anomalias congénitas gastrintestinais e da parede abdominal representam um grupo de patologias com importância significativa numa unidade de cuidados intensivos neonatais, não apenas pelas elevadas frequência, morbilidade e mortalidade, mas também pela complexidade de alguns casos exigindo apoio multidisciplinar. O diagnóstico pré-natal é de fundamental importância, permitindo propor, nalguns casos, a interrupção da gestação ou orientar o parto para centros com cuidados perinatais diferenciados.ABSTRACT Introduction: congenital anomalies of the gastrointestinal tract and anterior abdominal wall, a frequently observed group of diseases in neonatal intensive care units, contribute to high morbidity and mortality among newborn infants. Objectives: to characterize and estimate the contribution of these anomalies to the admission to a neonatal intensive care unit. Population and methods:a retrospective chart review was carried out in 142 newborns, presenting with congenital anomalies of the gastrointestinal tract or anterior abdominal wall, admitted to Hospital de São João Neonatal Intensive Care Unit, between 01/01/97 and 31/ 12/01. Results: a total of 106 gastrointestinal and 36 anterior abdominal wall defects were reviewed, representing 5% (142/2717) of the overall admissions and 25% (142/566) of the newborns presenting with a congenital anomaly. The anomaly was directly related to the hospitalization in 123 (87%) of the cases. Possible risk factors were identified in eight (6%) newborns and correct prenatal diagnosis was carried out in 37 (26%) pregnancies. Nine (6%) cases were associated with a chromosomal anomaly. Two syndromes, three VATER association and a sequence were identified. Mean hospitalization length was 17,6 days and nine (6%) newborns died. Conclusions: congenital anomalies of the gastrointestinal tract and anterior abdominal wall represent a group of diseases of great concern in neonatology, not only because of their frequency, morbidity and mortality rates, but also because of the complexity of some cases, imposing a multidisciplinary approach. Prenatal diagnosis is of great importance, making pregnancy interruption possible in some cases, or to direct births into a secondary or tertiary care center.
- Artrite como primeira manifestação de Doença Inflamatória IntestinalPublication . Nascimento, J.; Zilhão, C.; Palhau, L.; Lima, R.; Guedes, M.
- Autologous stem cell transplantation in a patient with severe systemic sclerosisPublication . Vaz, C.; Almeida, I.; Guedes, M.; Rosário, C.; Branca, R.; Campilho, F.; Roncon, S.; Vasconcelos, C.; Campos, A.Systemic Sclerosis (SSc) is a chronic disease of the connective tissue, whose pathogenesis involves abnormalities of the immunological system. It has a variable course and there is a subgroup of patients with rapidly progressive disease or unresponsive to conventional treatment. Thesepatients can benefit from intensive immunosuppression and autologous hematopoietic stem cell transplant. Clinical case: 19-year-old (y.o.) woman diagnosed with SSc at the age of 13 y.o. with cutaneous, vascular and articular involvement with initial response to me thotrexate. Three years later the disease progressed with severe digestive involvement (dysphagia, delayed gastric emptying and weight loss) needing gastrostomy for nutritional support. She was treated with cyclophosphamide without improvement. In May 2012 she had an autologous transplant with myeloablative regimen (BEAM): carmustine 300 mg/m2 x1day; etoposide 120 mg/kg x4days; cytarabine 120 mg/kg 12/12:h x4days; melphalan 140 mg/m2 x1day. A year and a half after transplantation she is asymptomatic, without any signs or symptoms of the disease, feeds by mouth and the gastric emptying study is normal. Currently she is free of medication.
- Caracterização das infeções em doentes com Síndrome de deleção 22q11.2Publication . Oliveira, M.; Teixeira, C.; Vasconcelos, J.; Neves, E.; Álvares, S.; Guedes, M.; Marques, L.RESUMO Introdução: O Síndrome de deleção 22q11.2 (SD22q11.2) tem uma incidência de 1/2000 a 1/7000 nados-vivos. Caracteriza-se por um grau variável de imunodeficiência que predispõe a infeções, nomeadamente sinopulmonares. Material e métodos: Estudo retrospetivo de 12 doentes, todos apresentando a del22q11.2 de novo, incidindo na caracterização imunológica e no tipo e número de infeções documentadas. Resultados: No que respeita aos estudos imunológicos, um doente apresentava linfopenia T grave e linfopenia B com hipogamaglobulinemia associadas a Síndrome de Evans; dois doentes linfopenia T ligeira transitória; seis linfopenia T ligeira/moderada persistente e três estudo imunológico normal. A incidência média de infeções foi 0.5/ano/doente (1.1/ano/doente abaixo dos três anos de idade). As mais documentadas foram otite média aguda, pneumonia e bronquiolite. Discussão: Encontrou-se um número baixo de infeções/ano/doente e estas ocorreram maioritariamente abaixo dos três anos de idade. As infeções sino-pulmonares foram as mais documentadas e a evolução geralmente benigna. O caráter transitório idade-dependente das alterações imunológicas e a normal função dos linfócitos, mais do que o grau de linfopenia T, parecem contribuir para este facto. ABSTRACT Background: The 22q11.2 deletion syndrome (SD22q11.2) has an incidence of 1/2000 to 1/7000 live births. It is characterized by a variable degree of immunodeficiency that predisposes to infections, especially sino-pulmonary. Material and Methods: A retrospective study of 12 patients with del22q11.2 de novo was performed, focusing on the immunological characteristics and the type and number of documented infections. Results: The immunological studies showed one patient had severe T lymphopenia T and B lymphopenia with hypogammaglobulinemia associated with Evans syndrome, two patients had transient mild T lymphopenia, six had mild to moderate persistent T lymphopenia and three presented a normal immunological study. The mean incidence of infections was 0,5/year/patient (1,1/year/patient under age three). The most frequent were acute otitis media, pneumonia and bronchiolitis. Discussion: There was a low number of infections/year/patient, and these occurred mostly under the age of three years. The sino-pulmonary infections were the most documented and the evolution was generally benign. The transient and age-dependent nature of the immunological changes and the normal immune cell function, rather than the degree of T lymphopenia appear to contribute to this fact.
- Chronic granulomatous disease as a risk factor for cutaneous lupus in childhoodPublication . Carvalho, S.; Machado, S.; Sampaio, R.; Guedes, M.; Vasconcelos, J.; Semedo, D.; Selores, M.Chronic granulomatous disease (CGD) is a primaryimmunodeficiency disorder that affects the phagocyticcells of the innate immune system. It is characterizedby recurrent or persistent infections with granulomaformation. Lupus-like lesions have been reported incarriers of CGD and less frequently, in patients withCGD. Immunological study in these patients areusually negative. We describe the case of an 8-yearoldboy with CGD who developed chronic and acutecutaneous lupus erythematous with angular cheilitis,oral ulcers, Raynaud phenomenon, and positiveserologies for antinuclear, anticentromere, and anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies.
- Contraceção para adolescentes com lúpus eritematoso sistémicoPublication . Couto, C.; Sousa, H.; Guedes, M.A escolha de um método anticoncecional nas adolescentes com lúpus eritematoso sistémico (LES) tem sido controversa, nomeadamente no que respeita aos contracetivos hormonais combinados pelo risco aumentado de eventos trombóticos e pelo possível impacto na atividade da doença. Revisões recentes sugerem que as doentes com LES podem usar a maioria dos métodos contracetivos, incluindo os métodos hormonais. Os contracetivos hormonais combinados são uma boa opção nas adolescentes com anticorpos antifosfolipídeos negativos, que não apresentam outros factores de risco pró-trombóticos e cuja doença se encontra inativa. Os contracetivos progestativos são uma alternativa nos casos de maior risco tromboembólico e nos casos de LES ativo. Os métodos de barreira são sempre recomendados, a contraceção de emergência não tem contra-indicação nas adolescentes com LES e o dispositivo intra-uterino (DIU) não está atualmente contra-indicado, sendo uma opção segura e eficaz, pelo que constitui uma alternativa contracetiva a considerar, particularmente o DIU com levonorgestrel. ABSTRACT The selection of a contraceptive method in the adolescents with systemic lupus erythematosus (SLE) has been controversial, namely with respect to combined hormonal contraceptives for the risk of thrombosis and possible impact in the disease activity. Recent reviews suggest that patients with SLE may use the majority of the contraceptive methods, including the hormonal ones. The combined hormonal contraceptives are a good option in lupic adolescents with negative antiphospholipid antibodies, without other risk factors for thrombosis and inactive disease. Progestogen-only contraceptives are an option in the patients with higher risk of thrombosis or active SLE. Barrier methods are globally recommended, emergency contraception has no contraindication in the adolescents with SLE; intrauterine device is not actually contraindicated being considered a safe option, specially the one containing levonorgestrel.
- Febre de etiologia indeterminada - encruzilhada de diagnósticosPublication . Oliveira, M.; Meireles, C.; Costa, P.; Guedes, M.; Lobo, A.L.Introdução: Os principais diagnósticos a considerar numa febre de etiologia indeterminada incluem as causas infecciosas, reumatológicas, imunológicas e neoplásicas. Caso clínico: Apresentamos o caso de uma criança de quatro anos do sexo masculino, observada por febre, cervicalgia e claudicação da marcha. Detectou-se anemia e marcadores inflamatórios elevados. No internamento foi-se evidenciando palidez, exantema maculo-papular em pico febril e adenomegalias cervicais. A avaliação por Cardiologia evidenciou ectasia coronária, tendo iniciado imunoglobulina intravenosa (IGIV) por suspeita de Doença de Kawasaki atípica (DKa). Por persistência da febre invocou-se o diagnóstico mais provável de Artrite Idiopática Juvenil sistémica (AIJs). Discussão: Após a exclusão de outras causas, o diagnóstico diferencial entre DKa e AIJs é difícil pela inespecificidade dos achados. A suspeita de DKa, justifica a terapêutica com IGIV, mas a refractariedade a esta não a exclui (10% de casos refractários). Por outro lado, está descrita a presença de dilatações coronárias em contexto de quadro inflamatório sistémico, tornando este achado sugestivo mas não patognomónico de Doença de Kawasaki. ABSTRACT Background: The most common causes of fever of unknown origin are infectious diseases, rheumatologic or immunologic diseases, and malignancies. Case report: The case of a four years old male child with fever, neck pain and limping gait is presented. He was anemic and had elevated inflammatory markers. He developed gradual pallor, maculopapular rash appearing with fever peaks, and cervical lymphadenopathy. Echocardiographic documentation of coronary artery ectasia, lead to intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy for suspected atypical Kawasaki disease (aKD). The most probable diagnosis of systemic-onset Juvenile Idiopathic Arthritis (sJIA) was made after fever maintenance. Discussion: It is difficult to differentiate between aKD and sJIA because there are no specific findings. The suspicion of aKD should lead to IVIG therapy, but failure to respond is not an exclusion criterion (10% of patients are refractory cases). Systemic inflammatory disorders, like sJIA, may be associated with coronary artery dilation. This finding supports a diagnosis of aKD but is not specific for the condition.
- Hidroxicloroquina na hemossiderose pulmonar idiopática - Caso clínicoPublication . Almeida, M.; Reis, G.; Guedes, M.Os autores apresentam o caso de uma criança com hemossiderose pulmonar idiopática grave, que, após ter iniciado tratamento com hidroxicloroquina, apresentou alteração do seu curso clínico, com melhoria significativa e duradoura. A eficácia desta terapêutica é salientada. Reportam ainda a ocorrência de exacerbação clínica, com hemoptise, após administração de vacina antigripal. The authors present the case of a child with severe idiopathic pulmonary hemosiderosis who after having begun treatment with hydroxychloroquine had a significant and lasting improvement. The efficacy of this therapeutic is pointed out. They also report the occurrence of clinical exacerbation, with hemoptysis, after receiving an influenza vaccine.
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