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- Anafilaxia, alimentos e… futebolPublication . Salgado, M.; Martins, S.; Raposo, F.; Morais, M.; Ramalho, H.; Araújo, A.R.RESUMO Introdução: A anafilaxia induzida pelo exercício dependente de alimentos (AIEDA) é uma patologia rara. Caracteriza-se pelo facto de determinados alimentos causarem reação anafilática apenas quando se segue a prática de exercício físico, sendo o trigo o alergénio alimentar mais implicado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos, sexo masculino, observado no hospital por episódio de náuseas, exantema maculo-papular disperso, edema das mãos e síncope durante o exercício físico e após ingestão alimentar. Negava a ocorrência de episódios semelhantes associados a exercício físico ou ingestão alimentar isoladamente. Dos exames complementares realizados salienta -se uma IgE total > 1000 KU/L, bem como a presença de IgE específica para o trigo, amendoim, grão de soja, oliveira, eucalipto, parietária, acácia e pinheiro. A medição da triptase sérica em período assintomático foi normal. Foi efetuado o diagnóstico provável de AIEDA e o adolescente foi medicado com adrenalina auto-injetável para usar em caso de necessidade e com a recomendação de não realizar exercício físico nas quatro horas após a ingestão de trigo. Não foi realizada prova de provocação. Discussão: O diagnóstico de AIEDA baseia-se numa história clínica meticulosa e exclusão de outros diagnósticos diferenciais, podendo a prova de provocação ser confirmatória. É importante relembrar que a ingestão alimentar isolada de substâncias que provocaram a reação, bem como a prática de exercício físico sem ingestão prévia, não estão contra-indicadas, evitando assim dietas exageradas e mudanças desnecessárias no estilo de vida. ABSTRACT Introduction: Food-dependent exercise-induced anaphylaxis (FDEIA) is a rare condition. It is characterized by the development of anaphylactic symptoms only if exercise takes place within a few hours of eating. Wheat is the most commonly described food allergen in this situation. Case report: Male 14 years old adolescent, admitted in the hospital with symptoms of nausea, generalized maculopapular rash, bilateral hand edema and syncope. The symptoms took place during exercise, shortly after eating. The patient denied similar episodes with physical exertion or food ingestion alone. Laboratory studies demonstrated a total IgE > 1000 KU/L, as well as the presence of specific IgE for wheat, peanut, soy, olive tree, eucalyptus, parietaria, acacia and pine tree. The baseline serum tryptase level was normal. The patient was diagnosed with a likely FDEIA and instructed to carry an epinephrine autoinjector device as well as not performing exercise until four hours after wheat ingestion. He did not undergo an exercise challenge test. Discussion: FDEIA diagnosis is based on a thorough clinical history and exclusion of differential diagnosis, and an exercise challenge can be confirmatory. It is important to remember that food ingestion or exercise alone is not forbidden, thus avoiding restrictive diets and unnecessary lifestyle changes.
- Anemia ferripriva refractária à terapêutica com ferro oral – que etiologias?Publication . Martins, S.; Costa, E.; Ribeiro, L.; Salgado, M.; Couto, C.; Pereira, F.; Barbot, J.Introdução: Uma anemia ferripriva refractária (AFR) à terapêutica com ferro oral pode colocar questões delicadas em termos de diagnóstico etiológico. O não cumprimento da terapêutica ou a deficiente correcção de eventuais erros alimentares são as causas mais frequentes. No entanto, é importante ponderar outras etiologias como défice de absorção, hemorragia oculta assim como erros de metabolismo do ferro. Objectivos: Os autores pretendem discutir os diagnósticos diferenciais de AFR bem como a pertinência dos exames auxiliares de diagnóstico. Material e Métodos: Foi efectuado um estudo retrospectivo dos processos clínicos de seis doentes em idade pediátrica com anemia ferripriva refractária ao ferro oral. Resultados: Três doentes apresentavam patologia gastrointestinal com má absorção de ferro, um apresentava hemorragia oculta e duas crianças tinham anemia ferripriva provocada por erros do metabolismo do ferro. Discussão/Conclusões: Discute-se a pertinência e oportunidade das seguintes investigações etiológicas: parâmetros hematológicos, padrão dos parâmetros bioquímicos de ferro, prova terapêutica de absorção, rastreio de patologia de absorção, resposta terapêutica ao ferro endovenoso e/ou ferro de absorção não dependente da secreção gástrica e investigação endoscópica e histológica do tracto digestivo. Conclui-se ser importante no estudo destes doentes a elaboração de uma metodologia de investigação que tenha em conta elementos de ordem epidemiológica, semiológica e analítica assim como a utilização criteriosa de exames auxiliares de diagnóstico invasivos. ABSTRACT Background: A refractory iron deficiency anaemia may have some issues considering its aetiology. Non-compliance to drug therapies and persistent dietary errors are the most common causes. However, it is important to consider other possibilities such as malabsorption, occult bleeding and errors on iron metabolism. Purpose: The authors aim to demonstrate the need of a diagnostic investigation strategy in a refractory iron deficiency anaemia study. Material and Methods: We performed a retrospective study of medical records of six patients with refractory iron deficiency anaemia. Results: Three patients had gastrointestinal pathology with impaired absorption of iron, one had occult gastrointestinal bleeding, and two children had iron deficiency caused by iron metabolism disorders. Discussion / Conclusion: The relevance of the following investigations are discussed: hematologic indices, iron-status indicators, screening of malabsorption, response to intravenous iron and/or oral iron formulation independent of gastric acid secretion and endoscopic and histological investigation of the digestive tract. The development of a research methodology that considers epidemiologic, clinical and analytical factors is necessary in such patients.
- Anorectal melanoma: an uncommon and aggressive diseasePublication . Magalhães, M.; Salgado, M.; Pedroto, I.
- Caso hematológico: hemorragia tardia pós adeno-amigdalectomiaPublication . Salgado, M.; Costa, E.; Campos, F.; Leite, L.; Freitas, I.; Barbot, J.The authors present the clinical case of a six years old child followed by Pediatric Hematology because of anemia detected after a late hemorrhage following adenotonsillectomy, debating the differential diagnosis and management.
- Caso hematológico: Púrpura Trombocitopénica IdiopáticaPublication . São Simão, T.; Salgado, M.; Costa, E.; Barbot, J.The immune thrombocytopenic purpura (ITP) is a controversial disease. The generality of the literature argues that a historical objective clinical examination and a blood count with careful observation of the peripheral blood smear is sufficient for diagnosis. Some cases contradict this belief.
- Doença Reumática na CriançaPublication . Salgado, M.RESUMO As queixas osteoarticulares poderão ser provocadas por numerosas patologias, com etiopatogenia imunológica ou não. Com base em 796 doentes observados em 18 anos e 9 meses na Consulta de Reumatologia do Hospital Pediátrico (CRHP), em Coimbra, com análise comparativa com outras séries publicadas, classificaram-se as diferentes patologias em dois grandes grupos: “doenças reumáticas” pediátricas (DRP) e “doenças não reumáticas” (DNR). As DRP foram responsáveis por 40% dos doentes da CRHP (entre 34% a 46% noutras séries). As artrites idiopáticas juvenis (AIJ) foram responsáveis por 22% do movimento da CRHP, valor que se situa dentro dos 21% a 31,5% das mesmas séries. A percentagem global de remissão de 103 doentes com AIJ da CRHP, 5 anos após o seu início, é de 63%, valor sobreponível ao publicado noutras casuísticas. Com base nos Censos populacionais de 2001, foi possível determinar as prevalências e incidências dos doentes da Região Centro do país (por 100.000) uma população de 225.000 crianças com menos de 16 anos de idade. As prevalências encontradas foram: global de doentes (GD) 161, DRP 56 e AIJ 31. Para o cálculo da incidência foram analisados os novos doentes nos últimos 3 anos (Outubro 2001 a Setembro 2004). Os cálculos obtidos das incidências foram: GD 25, DRP 8,4, AIJ 4,3. Estes resultados estão no limite dos valores mais inferiores obtidos noutros países. O facto de manterem atrasos significativos na referência à CRHP, em média superior a 6 meses tanto na AIJ como nas DRP (estudo em 140 doentes), sugere dispersão dos doentes por outras especialidades e/ou subdiagnóstico. ABSTRACT The osseous and joints complaints can be a result of many pathologic conditions, immunological or not. The 796 patients observed in 18 years on Rheumatic Consult of Pediatric Hospital of Coimbra (RCPHC), were classified in two big groups - pediatric rheumatic diseases (PRD) and nonrheumatic pediatric diseases (NRPD) - compared to the published by others Rheumatic Pediatric Centers. In RCPHP the PRD were responsible for 40% of patients (in others series between 34% and 46%. Juvenile idiopathic arthritis (JIA) totalized 22% of patients (21% - 31,5% in others series). From the 103 JIA followed by 5 years, 63% were in remission. Based on the Portuguese population census of 2001, it was possible to determine the regional prevalence and incidence (per 100.000) of rheumatic diseases in the Center of Portugal in 225.000 children less than 16 years of age. The results of prevalence found were: total number of patients (TNP) 161, PRD 56 and JIA 31. For incidence calculations, were analyzed the new cases observed in 3 years (October 2001 to September 2004). The incidence results obtained were: TNP 25, RPD 8,4 and JIA 4,3. Theses numbers are within inferior values published in others countries. This, associated with the delay in referring the patients to RCPHC, in more than 6 months (a personal study with 140 patients), suggest that patients are attending others outpatients clinics or a PRD subdiagnosis.
- Juvenile systemic sclerosis: review of 15 patientsPublication . Sousa, S.; Fernandes, S.; Estanqueiro, P.; Zilhão, C.; Resende, C.; Ramos, F.; Salgado, M.; Guedes, M.; Gomes, J.; Santos, M.
- Pseudo-quisto abdominalPublication . Sousa, M.; Costa, J.; Alves, A.; Salgado, M.Apresentamos o caso clínico de uma criança de 5 anos de idade, sexo masculino, com hidrocefalia secundária a quisto porencefálico congénito, com sistema de derivação ventriculo-peritoneal (DVP) do LCR desde os 12 meses de idade, que se complicou, 4 anos depois, de pseudo-quisto abdominal (PQA), em cuja cultura do conteúdo se desenvolveu uma Brucella spp. A revisão da literatura sobre peritonite/ ascite por Brucella, mostrou tratarem- se de situações muito raras, ocorrendo mais em adultos com doença grave subjacente ou em indivíduos com catéter intra-abdominal com sistemas de DVP. Na literatura internacional estão publicados cerca de 20 casos clínicos de ascite / peritonite por Brucella. Contudo não encontrámos nenhuma outra descrição de infecção dum PQA por Brucella. ABSTRACT We present a case of a five year-old boy with hydrocephaly secondary to a congenital porencephalic cyst, with ventricular-peritoneal shunt of cerebral-spinal fluid, since the age of 12 months. He developed, 4 years later, an abdominal pseudo-cyst. The culture of the pseudo-cyst’s content was positive for Brucella spp. The review of literature shows that peritonitis / ascitis caused by Brucella, is rare, and takes place in serious ill adults or in individuals with intra-abdominal catheter of ventricular-peritoneal shunt. The authors found 20 cases of peritonitis / ascitis caused by Brucella, in the international literature, however, we have not found any description of an abdominal pseudo-cyst infection by this bacteria.
- A rare case of colonic pseudolipomatosisPublication . João-Magalhães, M.; Coelho, A.; Salgado, M.; Pedroto, I.
- Síndroma de Churg-Strauss na criançaPublication . Nordeste, A.; Marques, A.; Robalo, C.; Estanqueiro, P.; Salgado, M.A síndroma de Churg-Strauss é uma vasculite sistémica de etiologia desconhecida extremamente rara em crianças. Caracteriza-se pela presença de pelo menos quatro dos seguintes critérios: asma, eosinofilia (superior a 10% do diferencial de leucócitos), mononeuropatia ou polineuropatia, infiltrados pulmonares, anomalias dos seios perinasais e eosinófilos extra-vasculares na biópsia. Descreve-se o caso de uma menina de 11 anos com síndrome febril prolongado, astenia, anorexia, emagrecimento, dor abdominal, poliartrite, polineuropatia e exantema violáceo. Tinha antecedentes de asma, infiltrados pulmonares, sinusite e pólipos nasais. A investigação revelou reagentes de fase aguda muito aumentados, eosinofilia (19%) e anticorpos anticitoplasma de neutrófilos com padrão perinuclear e especificidade antimieloperoxidase (pANCA-MPO) positivos. Foi medicada inicialmente com prednisolona e aos três anos e meio de evolução foi associada azatioprina, com boa resposta. Pretende-se lembrar esta patologia, que apesar de rara, pode ocorrer na população pediátrica, devendo ser considerada quando asma e eosinofilia se associam a vasculite sistémica. ABSTRACT Churg-Strauss syndrome is a systemic vasculitis of unknown etiology extremely rare in children. This disorder is characterized by the presence of at least four of these criteria: asthma, eosinophilia >10%, mononeuropathy or polyneuropathy, pulmonary infiltrates, paranasal sinus abnormality and extravascular eosinophils. We describe a 11-year-old girl who presented with prolonged fever, asteny, anorexia, weight loss, abdominal pain, polyarthritis, polyneuropathy and a bluish- purple exanthem. She had a history of asthma, pulmonary infiltrates, sinusitis and nasal polyps. The laboratory studies showed elevated acute phase reactants, eosinophilia (19%) and perinuclear-ANCA with MPO-ANCA. She was initially treated with prednisolone and in combination with azathioprine three years and half after diagnosis, with good response. We report this case to remind this serious uncommon disease, that may affect the pediatric population and must be considered when asthma, eosinophilia and systemic vasculitis are present.